科学家发现朊病毒铁证

  根据朊病毒假说，致病蛋白质PrPSc能在大脑内自我复制，数量不断增加，直至形成纤维，破坏神经细胞，并最终杀死动物。PrPSc和大脑中正常的蛋白质PrPc具有相同的氨基酸序列，但却折叠成不同的三维形状。它能改变所遇到的任何PrPc的形状，变形成为一个新的PrPSc分子，这个新生PrPSc分子反过来又可改变更多PrPc分子的形状。尽管近来的研究已经给朊病毒假说提供了强有力的支持，但还缺少一个重要的实验佐证：尚无人利用体外合成的纯净PrPSc诱导健康动物患上朊病毒症。 

    据4月22日出版的《细胞》杂志报道，美国得克萨斯大学加尔维斯敦医学分部的神经生物学家Claudio Soto及其同事正在接近这一目标。为了制造更多PrPSc，Soto小组在试管中完成了20次“感染”过程。在第一次感染中，研究小组将健康脑组织和被羊瘙痒症感染的动物脑组织混合到一起。就像那些初次接触病毒的动物一样，健康脑组织中的PrPc被转变成了PrPSc。在接下来的若干次感染中，他们用前一次被感染的脑组织去感染新的健康脑组织。经过这一过程，最初的少量启动分子产生了数十亿个PrPSc分子。尽管部分羊瘙痒症病源组织被带入了最初的几次感染过程，但它们最终也会被稀释，直到从样本中清除出去。不过，脑组织依然具有很强的传染性，注入仓鼠大脑后能有效地引发羊瘙痒症。 

    加州大学旧金山分校的神经生物学家Giuseppe Legname指出，问题在于，由于研究人员是从感染了羊瘙痒症的脑组织入手，而不是纯PrPSc，因此其他一些与羊瘙痒症有关的因素可能和PrPSc一起被扩增了。但Legname也表示，该系统可以用来检测被感染动物血液中的低水平朊病毒。他说，为了降低朊病毒通过食物或医学血液制品传播的几率，这种检测“绝对必要”。